Signes et symptômes cliniques

Classiquement, la fatigabilité rend la contraction musculaire chaque fois moins intense avec la répétition des efforts. Les symptômes s’intensifient dans la journée mais peuvent être améliorés au repos.

L’examen clinique peut être normal ou retrouver un déficit moteur fluctuant. On recherche une fatigabilité (accroupissements, épreuve de Romberg – bras tendus, score myasthénique).

Appliquer de la glace sur les groupes musculaires atteints améliore la force de ses muscles de manière caractéristique.

Une fatigabilité musculaire peut être recherchée pour différents muscles. On peut demander :

  • de regarder de regarder vers le haut et vers le côté pendant 30 secondes. Ceci peut déclencher un ptosis ou une diplopie
  • regarder à ses pieds pendant que l’on est étendu sur le dos pendant 60 secondes
  • garder ses bras tendus en avant pendant 60 secondes
  • 10 flexions de genoux complètes
  • marcher 30 pas sur la pointe des pieds puis sur les talons
  • 5 abdominaux, allongés complètement puis s’asseyant complètement
  • le signe du coup d’oeil

On peut chercher aussi des :

  • Signes d’atteinte de la musculature oculo-palpébrale extrinsèque
    • diplopie intermittente (vision double et/ou déformée)
    • ptôsis (chute d’une paupière par déficit du muscle releveur de la paupière, innervé par le nerf oculomoteur) unilatéral et/ou asymétrique, s’accentuant dans la journée
    • La pupille reste indemne de toute fatigabilité.
  • Fatigabilité des muscles à l’effort :
    • faciaux. Le visage est atone, peu de mimiques sont visibles. Parfois même une faiblesse cervicale faisant chuter la tête
    • respiratoires
    • proximaux et axiaux. Ceinture scapulaire. Mais aussi certains muscles distaux comme les muscles extenseurs des doigts
  • Myalgies : Des douleurs musculaires peuvent être retrouvées aux extenseurs du tronc, aux abdominaux
  • Décompensation respiratoire. C’est le principal risque lié à la myasthénie. L’atteinte respiratoire sévère avec décompensation s’appelle crise myasthénique. Il est important de vérifier la ventilation et d’effectuer des bilans respiratoires réguliers
  • souffle court ou dysarthrie (anomalies de l’élocution, souvent voix nasonnée).

 

L’atteinte peut demeurer limitée aux muscles oculaires (myasthénie oculaire, 15 % des cas).

Dans la crise myasthénique, une paralysie des muscles respiratoires apparaît. Une intubation est nécessaire. Cette crise peut être déclenchés chez les patients gravement atteint lors d’une infection, une fièvre, un effet indésirable d’un médicament, un stress émotionnel.

Dernière MàJ le : 13 février 2015 à 0 h 14 min

Page créée le 4 octobre 2012