La Myasthénie : généralités

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1. La myasthénie est-elle héréditaire?

Non, mais il y a certains facteurs de risque d’hérédité pour les maladies auto-immunes. Aucun de ces facteurs n’augmente les risques d’avoir la Myasthénie de plus de 1/10000 à 1/2000.

Il est donc très rare de trouver deux myasthéniques dans la même famille, mais les risques d’avoir un parent atteint d’une autre maladie auto-immune comme le diabète infantile sont plus élevées.

Il y a aussi de rares myasthénies héréditaires «congénitales» qui ne sont pas dues à une attaque immunitaire, et ne devraient pas être traitées avec des médicaments immunosuppresseurs.

FILM 1 Q4 Que signifie non héréditaire ?

2. La myasthénie est-elle contagieuse ?

Nous ne savons pas la cause de la Myasthénie, mais il n’y a absolument aucune preuve que la Myasthénie puisse être attrapée au contact d’un autre patient myasthénique.

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3. Comment ai-je contracté la Myasthénie ?

Pour la plupart des patients, la cause de la Myasthénie n’est pas connue. Environ 10% de patients myasthéniques ont un thymome, à l’origine d’une production d’anticorps contre des composants du muscle. La pénicillamine, qui a été utilisée pour traiter l’arthrite rhumatoïde, peut causer une Myasthénie de courte durée.

En principe, celle-ci s’estompe en quelques semaines ou quelques mois après l’arrêt du médicament.

Dans de rares cas, la Myasthénie peut se développer au cours d’un traitement avec l’interféron alpha, ou même après une greffe de moelle osseuse.

4. Est-ce que ma Myasthénie va disparaître ?

Chez certains patients (environ 5% par an), la Myasthénie peut être en rémission pendant un certain temps, où même de façon définitive ne nécessitant plus aucun traitement.
Au début, cependant, il vaut mieux faire en sorte qu’elle ne s’aggrave pas ; une aggravation arrive malheureusement plus souvent qu’une rémission.

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La Myasthénie : qualité de vie

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5. Est ce que le pronostic vital est engagé et quelle qualité de vie pour un myasthénique ?

Une crise Myasthénique ou des facteurs aggravants peuvent provoquer une détresse respiratoire mais très peu de patients, grâce à des soins intensifs et des traitements modernes, meurent de Myasthénie aujourd’hui.

Parmi ces thérapeutiques, il est presque toujours possible de trouver une bonne combinaison de traitements qui permet aux patients de mener une vie assez active.

La mise au point des traitements peut prendre un certain temps et ils risquent de provoquer des effets secondaires.

FILM 3 Q6 Quels sont les changements dans le quotidien ?

FILM 3 Q9 Est-il possible de continuer à travailler ?

6. Vais-je pouvoir continuer à travailler ?

Cela dépend en partie de la nature de votre travail et du statut clinique de votre myasthénie, mais, avec les traitements modernes, la plupart des patients myasthéniques continuent à travailler sans problème.

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7. Pourrais-je conduire en toute sécurité ? Dois-je informer ma compagnie d'assurance ?

La double vision et la faiblesse musculaire peuvent avoir une incidence sur les réflexes d’un conducteur myasthénique face à la route et aux autres conducteurs.

Vous devriez en premier lieu discuter et évaluer votre état de santé avec votre médecin.

FILM 3 Q8 Est-il possible de continuer à conduire ?

La Myasthénie : la maternité

FILM 1 Q4 Que signifie non héréditaire ?

8. Est-il possible pour les femmes myasthéniques d’avoir des enfants ?

Oui, de nombreuses femmes myasthéniques mènent à terme leur grossesse, en particulier si leur Myasthénie est bien maîtrisée dès le départ.

Certaines trouvent que leur Myasthénie s’aggrave pendant la grossesse et d’autres après, mais on peut y remédier. Elles peuvent avoir besoin d’aide lors de l’accouchement, en particulier au moment de l’expulsion du bébé.

La plupart des spécialistes préfèrent l’épidurale à l’anesthésie générale.

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9. Est-ce que la myasthénie d’une mère peut avoir une conséquence sur la santé de son bébé ?

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Il est très rare que la myasthénie d’une mère ait un effet sur la croissance et le développement du fœtus qui pourrait engendrer par exemple un syndrome connu sous le nom d’arthrogrypose.

MAIS les anticorps impliqués dans la maladie transmis au bébé par la mère (tout comme les bons anticorps qui protègent les bébés contre les infections) peuvent provoquer à court terme une faiblesse du nouveau-né. Cela se produit chez environ 1 bébé sur 8 ou 10.
Si cela arrive :
• cela s’estompe habituellement en 3 à 4 semaines,
• cela touche en général de la même façon les futures grossesses – c’est-à-dire que chaque mère tend à être « fidèle à elle-même »
• l’allaitement au sein, par lequel les anticorps peuvent être aussi transmis au bébé, n’est alors, dans ce cas, pas souhaitable, en dépit de ses autres avantages.

10. Peut-on utiliser des médicaments pour la Myasthénie sans problème pendant la grossesse ?

La pyridostigmine (Mestinon ®), la prednisolone et l’azathioprine (Imuran®, Imurel ®) sont considérés comme n’étant pas dangereux au cours de la grossesse .
D’autres immunosuppresseurs sont, soit connus pour nuire au développement du bébé, soit non encore validés comme étant sans danger ; ils doivent donc être arrêtés plusieurs mois avant chaque grossesse.
Qui plus est, le méthotrexate et la cyclophosphamide peuvent avoir une incidence sur le développement des spermatozoïdes et de l’ovule. On conseille donc aux hommes de donner leur sperme à une banque de sperme avant de commencer à prendre ces médicaments ou d’arrêter de les prendre au moins un an avant de donner leur sperme.
Si l’on prend de l’ azathioprine (Imuran ®, Imurel ®) il faut absolument arrêter le traitement en cas d’allaitement du bébé . Cette décision doit être prise en accord avec le médecin.

Non, mais il y a certains facteurs de risque d’hérédité pour les maladies auto-immunes. Aucun de ces facteurs n’augmente les risques d’avoir la Myasthénie de plus de 1/10000 à 1/2000.

Il est donc très rare de trouver deux myasthéniques dans la même famille, mais les risques d’avoir un parent atteint d’une autre maladie auto-immune comme le diabète infantile sont plus élevées.

Il y a aussi de rares myasthénies héréditaires «congénitales» qui ne sont pas dues à une attaque immunitaire, et ne devraient pas être traitées avec des médicaments immunosuppresseurs.

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11. Le cycle menstruel affecte-t-il la Myasthénie ?

Certaines femmes peuvent remarquer des fluctuations de leur force musculaire au moment de leurs règles. L’hormonothérapie peut, en particulier, empêcher ces fluctuations. Toutefois, d’autres femmes ne remarquent aucun changement. La ménopause ne semble pas avoir d’effet sur la Myasthénie.

12. Que devraient avoir à l’esprit les parents d’enfants myasthéniques ?

En Europe, la Myasthénie auto-immune est rare chez l’enfant.

Son traitement est semblable à celui des adultes, bien que de fortes doses de stéroïdes doivent être évitées car ils freinent la croissance.

A l’école, bien que l’intelligence de l’enfant ne soit pas affectée, des paupières tombantes ou une vision double rendent difficile la lecture sur le tableau noir. La Myasthénie limite aussi d’autres activités. Il est donc important que l’enfant, les parents et l’école soient pleinement informés de la situation. Idem pour d’éventuelles difficultés à manger, à monter les escaliers ou à faire certains jeux  est primordiale afin de fournir l’aide dont l’enfant aurait besoin.

Par exemple, la Myasthénie pourrait rendre l’écriture et la lecture plus difficile. Une aide spécifique, des pauses fréquentes et plus de temps (en particulier pendant les examens) doivent être proposés.

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La Myasthénie : le traitement

13. Les médicaments pour la Myasthénie ont-ils des effets secondaires néfastes ?

Comme avec tous les médicaments, les avantages prouvés doivent être mis en balance avec les effets secondaires potentiels.

Avec des instructions minutieuses et un suivi de près (par exemple des tests sanguins réguliers), la plupart des patients trouvent des options de traitement qui améliorent leur Myasthénie sans trop d’effets secondaires. Même à des doses standard, la pyridostigmine (Mestinon ®) et les médicaments du même genre (néostigmine et distigmine) peuvent causer une hyperactivité aussi bien des glandes salivaires que des muscles qui contrôlent la vessie et les intestins, par exemple, ce qui conduit à, respectivement, une salivation excessive ou de la diarrhée (voir 14). A très fortes doses, ces médicaments peuvent aggraver la faiblesse musculaire, ou même causer des crises cholinergiques.
Les corticoïdes et immunosuppresseurs ne sont pas assez intelligents pour détruire seulement les anticorps qui endommagent la jonction neuromusculaire.

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Malheureusement, ces médicaments affectent aussi les anticorps protecteurs et les cellules immunitaires en général, ce qui accroît le risque d’infection. En outre, les stéroïdes ont de nombreux effets secondaires, comme la prise de poids, les changements d’humeur et d’apparence, l’anxiété, la dépression, l’insomnie, l’incapacité à réagir au stress, une peau grasse, l’hypertension artérielle, le diabète, la diminution de la masse osseuse, les dommages musculaires, les cataractes et l’ulcère peptique. S’il est prévu une utilisation à long terme, on prescrit systématiquement aux patients du bisphosphonate plus calcium et de la vitamine D pour empêcher la réduction de la masse osseuse.

L’azathioprine (Imuran ®, Imurel ®) peut provoquer des problèmes au foie et sanguins ainsi que des réactions allergiques. Des analyses de sang régulières sont essentielles pour les détecter le plus tôt possible. Environ 1 personne sur 200 est plus sensible que la normale à l’azathioprine, à cause d’un défaut héréditaire dans le processus de destruction de cette molécule. On peut le détecter à l’avance avec une analyse de sang.

FILM 2 Q2 Quels sont les traitements de base ?

14. N’est-il pas dangereux d’utiliser de la pyridostigmine (Mestinon ®) à long terme ? Comment contrôler ses effets secondaires ?

Il n’existe aucune preuve que le pyridostigmine (Mestinon ®) soit néfaste à long terme (à doses standard). On peut utiliser la propantheline, un médicament antispasmodique qui n’a pas d’effet sur les muscles volontaires déjà affaiblis par la Myasthénie, pour éviter de baver et d’avoir de la diarrhée (effets secondaires dus au Mestinon ®).

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15. Est-ce que je vais toujours me sentir faible après le démarrage de prise de médicaments ?

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Les stéroïdes peuvent aggraver la faiblesse musculaire dans les premiers jours, surtout s’ils sont donnés à fortes doses. Les patients peuvent également continuer à se sentir faible en dépit des médicaments.

Comme la pyridostigmine (Mestinon ®) ne permet pas toujours de retrouver une force normale, les médicaments immunosuppresseurs peuvent être nécessaires en complément.

Les médicaments comme l’azathioprine (Imuran ®, Imurel ®), le mycophénolate (CellCept ®), le méthotrexate ou la cyclosporine peuvent prendre 9 à 15 mois pour agir et peuvent nécessiter des ajustements.

Votre neurologue décidera si votre traitement nécessite plus de temps pour agir, ou si d’autres médicaments doivent être prescrits en plus.

16. Pourquoi un patient peut-il ne pas réagir au traitement ?

Il y a plusieurs raisons possibles :

  • Un autre médicament, utilisé pour une autre maladie (comme la quinine pour le paludisme) peut  aggraver la faiblesse chez certains patients.
  • Vous ne prenez peut-être pas la dose correcte.
    Par exemple, la dose d’azathioprine (Imuran ®, Imurel ®) est basée sur l’ensemble de votre poids et des personnes de plus fort gabarit ont besoin de doses plus élevées.
  • La fatigue est causée par d’autres problèmes médicaux sous jacents.
    Par exemple, pour des raisons non nécessairement liées à la Myasthénie, un patient peut développer une dépression nerveuse, des problèmes de thyroïde ou des problèmes cardiaques, qui engendrent cette fatigue.
  • Soyez réaliste à l’égard de ce que vous attendez de votre traitement.
    Peut-être en faites vous trop? Vous attendez-vous à ce que votre corps soit le même que lorsque vous étiez plus jeune ?
  • Bien que ce soit rare, certains patients ont été mal diagnostiqués et ne sont pas myasthéniques.
    Parlez avec votre médecin pour vous assurer que votre diagnostic de Myasthénie est certain.

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17. Quels sont les traitements utilisés lorsque la Myasthénie est sévère ?

Les stéroïdes, en particulier à des doses élevées, peuvent diminuer la faiblesse en 2 à 3 mois.

Les meilleurs traitements à court-terme pour les Myasthénie graves sont l’échange plasmatique et les IVIG (immunoglobulines intraveineuses).

Grâce à ces traitements associés souvent avec d’autres immunosuppresseurs tels que l’azathioprine (Imuran ®, Imurel ®), le mycophénolate (CellCept ®), le méthotrexate ou la cyclosporine, les patients peuvent avoir un traitement de croisière de plus faibles doses de stéroïdes, et donc moins d’effets secondaires.

 

À savoir : la mise au point peut prendre plusieurs mois.

FILM 2 Q6 Qu'est -ce qu'un traitement de 3éme intention ?

La Myasthénie : la vaccination

18. Existe-t-il des vaccins recommandés pour les patients myasthéniques ?

Il faut  toujours discuter les décisions médicales avec votre médecin.

Les patients sous traitement immunosuppresseur ont un risque légèrement plus élevé d’infection. On recommande que les patients myasthéniques reçoivent une vaccination supplémentaire pour les protéger, par exemple, contre la pneumonie et la grippe.
Ainsi, une vaccination contre la grippe à l’automne de chaque année peut les protéger à 70% pour l’hiver qui suit.
Un rappel contre la pneumonie tous les 10 ans est également recommandé.

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19. Existe-t-il des vaccins que les patients myasthéniques devraient éviter ?

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Les patients ne doivent pas oublier de mentionner, avant la vaccination, qu’ils sont myasthéniques.

En général, les patients sous immunosuppresseurs doivent éviter les vaccins vivants, mais ceux-ci sont sûrs pour des patients myasthéniques qui reçoivent d’autres types de traitement.

La prednisolone, l’azathioprine (Imuran ®, Imurel ®) ou d’autres immunosuppresseurs peuvent altérer le système immunitaire des patients à tel point qu’ils ne parviennent, ni à réagir au vaccin, ni à éliminer le microbe bien que celui-ci ait un potentiel d’infection faible. Il vaut mieux également ne pas se rendre dans des zones à haut risque qui nécessitent ce genre de vaccination.

20. La vaccination peut-elle déclencher ou aggraver la Myasthénie ?

Il n’existe pas de preuves convaincantes de cause à effet entre la vaccination et la Myasthénie.

Etant donné que les infections peuvent aggraver la Myasthénie ou même provoquer des crises myasthéniques, on conseille aux myasthéniques d’avoir les vaccins appropriés.

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21. Qu’est-ce qu’une crise myasthénique ?

Une crise myasthénique se produit lorsque les muscles qui contrôlent la respiration sont touchés, comme cela peut se produire au cours d’une infection.

Cela peut créer une urgence médicale nécessitant une assistance respiratoire mécanique.

FILM 1 Q7 Qu'est-ce que la crise myasthénique ?

La Myasthénie : les facteurs aggravants

FILM 1 Q6 Qu'est-ce que la poussée ?

22. Quels sont les facteurs qui peuvent aggraver la Myasthénie ?

Les infections, la fièvre, un effort physique soutenu ou un stress émotionnel peuvent aggraver la Myasthénie ou les myasthénies congénitales. Le risque est beaucoup plus important chez les patients dont la Myasthénie n’est pas bien maîtrisée. Il est donc important que vous consultiez votre médecin régulièrement.

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23. Est-ce que tous les médicaments peuvent aggraver la Myasthénie ?

De toute évidence, les médicaments qui interfèrent avec la transmission neuromusculaire, notamment le BoTox, peuvent aggraver la Myasthénie et doivent être évités.
Lorsque vous prenez des médicaments, rappelez-vous ceci :

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1| Il a été démontré que certains médicaments ont des effets sur la transmission neuromusculaire. Aussi, attention, tous les médicaments n’ont pas été testé sur ce point.

2| Toute réaction à un médicament peut être très spécifique à chaque patient.

3| Vous devez toujours vérifier auprès de votre médecin avant de commencer ou d’arrêter tout médicament.

4| Bien que les médecins essaient toujours de proposer un autre médicament sans danger, on peut utiliser de façon judicieuse un médicament suspecté d’interférence avec la jonction neuromusculaire s’il est vraiment nécessaire (par exemple un antibiotique spécifique) et si la Myasthénie est sous contrôle.

Les médecins et les patients myasthéniques doivent être pleinement conscients de tous les problèmes potentiels et doivent être prêts à les résoudre.

FILM 2 Q8 Certains médicaments sont-ils contre indiqués ?
Parmi les médicaments risquant d’aggraver la Myasthénie, on trouve certains antipaludiques, des bêta-bloquants utilisés pour traiter des problèmes cardiaques, des relaxants musculaires ainsi que certains antibiotiques tels que la gentamicine. Tous les patients myasthéniques doivent éviter de prendre de la télithromycine (Ketek®) car elle peut être dangereuse pour un myasthénique dans les heures qui suivent la prise. ► Liste des médicaments interdits ou à utiliser avec précaution

24. Quel type d’anti-douleur peut utiliser une personne myasthénique ?

Ils peuvent tous être utilisés, mais il faut être prudent si l’on utilise des dérivés de la morphine (opiacés) tels que la codéine.

Chez un myasthénique, les opiacés peuvent gêner la respiration et déclencher la toux, et même augmenter les risques d’un arrêt respiratoire.

Il faut donc utiliser  avec précaution ce type de médicaments.

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25. Quels anesthésiants peuvent être utilisés pour les patients myasthéniques ?

Il est essentiel que les anesthésistes soient informés à l’avance que leur patient souffre de Myasthénie ou de myasthénie héréditaire, pour pouvoir planifier leur intervention.  Cette précaution rend  les complications très rares.

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La maîtrise de La Myasthénie est primordiale, ce qui peut signifier un échange de plasma ou un traitement IVIG (Immunoglobulines) d’une semaine ou deux au préalable.

Des anesthésies locales ou péridurales sont préférables si possible, en particulier pour les opérations au dessous de la taille.

Avec les anesthésies locales agissant à court terme, tels que la lidocaïne, combiné à un léger sédatif, on évite le ralentissement de la respiration qu’on constate avec les anesthésies générales (ou opiacés).

Dans le cas d’une anesthésie générale, il faut faire très attention à l’utilisation de relaxants musculaires lors des opérations en profondeur ; ils paralysent les muscles respiratoires, et les patients myasthéniques sont 5 à 10 fois plus sensibles à leurs effets que les personnes en bonne santé.

26. Existe-t-il un lien entre l’asthme et la Myasthénie ? Est-ce sans danger pour les patients myasthéniques asthmatiques de prendre des stéroïdes ?

Il n’existe pas de preuve de lien entre l’asthme et la Myasthénie. Les muscles contrôlant la respiration sont touchés dans les deux cas. Les patients éprouvant des difficultés à respirer peuvent alors avoir besoin d’une assistance respiratoire mécanique.

Les patients asthmatiques qui prennent des stéroïdes doivent être conscients de l’aggravation possible à court terme de leurs symptômes myasthéniques (voir 15) et il vaut mieux qu’ils prennent des stéroïdes par inhalation ; en effet, ceux-ci sont moins dangereux que les comprimés ou les piqures car la dose reçue est plus faible.

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27. Est-il dangereux pour un myasthénique de recevoir une substance opaque aux rayons X ?

Il a été dit, dans une publication scientifique, qu’une injection de substance opaque aux rayons X peut aggraver la Myasthénie, mais on ne sait pas par quel mécanisme. Si vous devez subir ce type d’examen, vous devez en discuter auparavant avec votre médecin.

28. Est-ce que les problèmes dentaires ont un effet sur la Myasthénie ?

Les patients sous immunosuppresseurs sont plus susceptibles de développer des infections dentaires. La prévention des infections dentaires est essentielle, parce qu’elles sont source de stress et peuvent aggraver la Myasthénie. L’immunosuppresseur cyclosporine A peut aussi causer une prolifération du tissu gingival (hyperplasie gingivale).
La plupart des soins dentaires sont sûrs pour les patients myasthéniques.
Si vous rencontrez des difficultés pour fermer la bouche, tenir la tête en arrière ou avaler,  Il faut mettre au courant le dentiste afin de pallier ces problèmes.

Il est recommandé de prendre des agents anticholinestérasiques oraux 1h30 avant les soins dentaires. Le mercure dans l’amalgame dentaire (plombages) n’engendre pas ou n’aggrave pas la maladie.

Le praticien préféra, aux anesthésiants généraux, les anesthésiants locaux, tels que la xylocaïne et la carbocaïne.  Il peut les administrer sans danger pour la chirurgie dentaire.
En particulier, Il est  préférable de choisir la carbocaïne car elle engendre moins d’effets secondaires et a une action à durée plus courte.

Le dentiste peut utiliser du Peroxide d’azote comme relaxant pour diminuer le stress et l’anxiété associés aux soins.
Lorsqu’on sait que la douleur va être forte, des opioïdes peuvent être prescrits à court terme sous surveillance médicale.

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29. Que dois-je savoir sur l’alimentation et la Myasthénie ?

Il n’existe pas de régime alimentaire particulier qui améliore la Myasthénie. Il est important d’éviter de prendre du poids, car cela peut mettre les muscles à rude épreuve et même provoquer du diabète. S’alimenter avec des purées et des crèmes peut aider lorsqu’on a des difficultés de mastication et de déglutition. Les diététiciens sont à même d’aider pour avoir un régime équilibré basé sur des produits « fluides ».
Les orthophonistes peuvent être de bon conseil pour améliorer la mastication, la déglutition et prévenir les risques de fausse route.

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Les patients sous stéroïdes doivent s’assurer qu’ils prennent suffisamment de potassium, de même que de la vitamine D et du calcium pour prévenir la diminution de leur masse osseuse. Un supplément, au-delà des besoins quotidiens, en vitamine B12, en magnésium ou en acide folique n’est pas nécessaire.

Les patients myasthéniques doivent être conscients que certains sodas contiennent de la quinine (cela figure sur l’étiquette) ce qui peut encore affaiblir les muscles des myasthéniques. La caféine affecte les myasthéniques de la même façon que les personnes en bonne santé ; cela peut les rendre agités, sujets aux tremblements ou anxieux, et peut provoquer des palpitations.

Limiter la consommation d’alcool, car elle peut provoquer une faiblesse musculaire, ainsi que la consommation de sel, pour minimiser la rétention d’eau causée par les stéroïdes.

FILM 3 Q7 Est-ce qu'il y a des contre-indications alimentaires ?

30. Est-ce que le climat a une influence sur la Myasthénie ?

Certains patients atteints de myasthénie grave ou héréditaire se sentent plus faible par temps chaud. Comme pour la fièvre, la chaleur peut avoir une incidence sur la transmission neuromusculaire.

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